El impulso de la actividad de una vía de
adhesión celular sensible a las vitaminas podría contrarrestar la
degeneración muscular y la movilidad reducida, causadas por las
distrofias musculares, según un equipo de investigación dirigido por
científicos de la Universidad de Maine. El descubrimiento, publicado en 'LoS Biology', es particularmente importante en el caso de las distrofias musculares congénitas.
En el estudio, los investigadores descubrieron que podían mejorar
la estructura y la función muscular, en un modelo de pez cebra de la
distrofia muscular, mediante el suministro de un producto químico
celular común (o su precursor, la vitamina B3), con el fin de activar
una vía de adhesión celular.
Las células musculares son relativamente delicadas, pero consiguen
resistencia mecánica adicional a partir de complejos de proteínas de
adhesión, los cuales sujetan las células musculares a un marco externo
conocido como membrana basal - lo cual ayuda a las células a amortiguar
las fuerzas extremas que se experimentan durante las contracciones
musculares.
Las mutaciones en los genes que codifican estas proteínas de
adhesión pueden debilitar estos procesos, haciendo que las células
musculares sean más susceptibles al daño y la muerte - la degeneración
muscular resultante puede conducir eventualmente a una atrofia muscular
progresiva.
Los investigadores de Maine, dirigidos por Clarissa Henry,
descubrieron que una vía que implica un producto químico celular común,
llamado nicotinamida adenina dinucleótido (NAD +), juega un papel
importante en la formación de las membranas basales organizadas en el
tejido muscular durante el desarrollo del embrión del pez. Como el
desorden de las membranas basales es común en muchos tipos de distrofias
musculares, los investigadores se preguntaron si la activación de esta
vía podría reducir la gravedad de algunas distrofias musculares.
En la investigación, los científicos mostraron que NAD + mejora la
organización de la laminina en un modelo de pez cebra de la distrofia
muscular. Los peces cebra sin cualquiera de los dos receptores
principales de la laminina tienen una membrana basal desorganizada, que
causa degeneración muscular y dificultades con el movimiento. Sin
embargo, la adición extra de NAD +, o incluso de vitamina B3 (o niacina,
un precursor de NAD +), redujo significativamente estos síntomas.
Debido a que los mismos complejos de adhesión celular se
encuentran en los seres humanos, el equipo de investigación cree que
estos hallazgos podrían, en el futuro, suponer un impacto positivo en
los pacientes con distrofias musculares.
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